A síndrome de Sturge-Weber (SSW) é uma desordem neuro-oculocutânea, rara e congênita. Esta facomatose, também conhecida como angiomatose encéfalotrigeminal, é definida pela tríade clássica: hemangiomas cutâneo, meníngeo e ocular. Apesar de sua apresentação típica, formas incompletas não são incomuns. O glaucoma está frequentemente presente e seus mecanismos fisiopatológicos permanecem incertos. Talvez por isso, o manejo clínico e cirúrgico do glaucoma associado à síndrome de Sturge-Weber (GSSW) seja um desafio para a prática oftalmológica, muitas vezes com resultados desapontadores. Apresentamos uma revisão da literatura com ênfase no GSSW, sua patogênese e perspectivas terapêuticas.
O hemangioma leptomeníngeo é uma anomalia vascular intracraniana que afeta a microvasculatura cefálica, ocorrendo ipsilateralmente à lesão cutânea. Localizada na pia-máter, aparece com maior frequência nas regiões occipital e parietal, podendo afetar outras regiões ou os dois hemisférios.
As manifestações neurológicas são causadas não só pela presença das malformações vasculares, mas também pelas consequentes alterações provocadas pela estase. A hipóxia leva a perturbações no equilíbrio ácido-básico e dano tecidual, desencadeando os processos de calcificação cerebral e gliose que já são observados a partir do primeiro mês de vida e têm um comportamento progressivo. O suprimento sanguíneo diminuído no hemisfério acometido causa destruição progressiva do parênquima e subsequente atrofia, epileptogênese e deficits neurológicos.
As alterações mais frequentes são convulsões, retardo mental, cefaléia, hemiplegia e hemianopsia. As convulsões parecem ser um fator de risco para retardo mental e alterações emocionais e/ ou do comportamento.
Pacientes com SSW apresentam alta incidência de falência ao tratamento clínico. Os melhores resultados com medicações são vistos no GSSW de aparecimento tardio (após 2 anos de idade); nos casos em que prevalece a forma congênita as intervenções cirúrgicas geralmente são necessárias.
“Apesar da incidência da SSW não ser elevada, sua morbidade é significativa”