A craniossinostose ou cranioestenose é caracterizada pelo fechamento precoce de uma ou mais suturas cranianas (articulações fibrosas que conectam os ossos do crânio). A fusão precoce da sutura bloqueia o crescimento do crânio perpendicular à sutura afetada, ocorrendo um crescimento na direção da sutura acometida, resultando nesta deformidade estética.
História
Historicamente a introdução cirúrgica das cranioestenoses foi no século 19, pelo francês Olidon Marc Lannelongue. No final do século dezenove, o Jacobbi (1894), observando os casos operados anteriormente, descobriu que 33 pacientes apresentavam microcefalia e não cranioestenoses, já que era acreditado que o cérebro que não crescia nas crianças, que na maioria padeciam de doenças congênitas ou hipóxia cerebral no momento do nascimento, era por causa da restrição dos ossos do crânio. Na época, frente as criticas do Jacobbi, devido à alta mortalidade cirúrgica (42%), as cirurgias para craniossinostose não estavam mais sendo realizada, ficando quase 30 anos serem operadas as crianças, só depois que o Jacobbi sugeriu que “se alguns casos de cranioestenoses devem ser operados, serão aqueles de ossificação prematura das futuras e fontanelas” dai é que até hoje existe o CONCEITO ERRADO DE QUE AS FONTANELAS FECHADAS (MOLEIRA) REPRESENTA UMA CRANIOESTENOSE.
Etiologia
As causas confirmadas de cranioestenosses não são totalmente conhecidas, existem trabalhos que falam de mutações genéticas, nos receptores do fator de crescimento de fibroblasto, TWISTI, MSX1, FGFR2, FGFR3. As craniossinostoses podem ser primarias, por erros no desenvolvimento intrauterino, secundarias, por fatores mecânicos diretos, uso de drogas para epilepsia, doenças metabólicas, tempo gestacional prolongado. Outra denominação são entre não sindrômicas, representam o 85% e a sindrômica, representando o restante.
Diagnóstico
- CLINICO, simples observação da configuração craniana
- CLINICO, simples observação da configuração craniana
- CLINICO, simples observação da configuração craniana
Mas doutor, quando é preciso de tomografia do crânio? Quase nunca, é solicitado quando existe alguma dúvida e mais ainda nas craniossinostoses sindrômicas.
Cranioestenoeses não sindrômicas:
> Escafocefalia, é a sinostoses mais comum, vista mais no sexo masculino,o que acontece é o fechamento da sutura sagital levando o crânio ao formato de barco. A cirurgia é indicada de preferencia antes do sexto mês de vida, mas se a criança tiver mais idade, não impede de ser operado.
> Trigonocefalia, é o fechamento precoce da sutura metópica, o formato do crânio é em forma de pera o qual realiza compressão do lobo frontal que pode levar aumento da pressão intracraniana em até 20% dos casos. Crianças com mais de 5 anos que não foram operados, tem literatura que fala em dificuldade do aprendizado.
> Plagiocefalia, é o fechamento precoce da sutura coronal unilateral (plagiocefalia anterior) ou da sutura lambdoide (plagiocefalia posterior), afeta mais o sexo feminino e o lado direito é mais afetado. A criança tem um rostro em “arlequim” já que uma das órbitas esta retraída para cima e para tras.
> Braquicefalia, é o fechamento prematura de ambas suturas coronais ou lambdoides.
> Deformidade posicional, não é uma cranioestenose, o tratamento é clinico, a causa é diferente.
Tratamento
O tratamento de todas as cranioestenoses é cirúrgico, já seja pelos riscos de aumento da pressão intracraniana, pela deformidade e altercação da estética ou para correção oftalmológica. O momento da cirurgia, de preferencia, deve ser depois do terceiro mês de vida da criança ou com mais de 6 kilos de peso, para essa idade a hemoglobina materna não esta mais circulando na criança, a oxigenação é melhor. Lembrando que na criança que perde 400 ml de ssangue na cirurgia, quase é a volemia sanguínea completa.
Ah!!!! doutor, mas escutei que o filho do meu amigo não precisou de cirurgia, o que aconteceu então, por que não foi operado? resposta simples, não era cranioestenose, mais provável era deformidade posicional ou não foi bem diagnosticado ou mais simples ainda, os pais não optaram pela correção cirúrgica.
E o uso de capacete?
O capacete é mais utilizado quando é realizado uma suterectomia endoscópica por volta do terceiro mês de vida. Na deformidade posicional, chamados por alguns de plagiocefalia postural (acho errado esse nome), alguns colegas utilizam para correção, lembrando que por não ser uma sinostose verdadeira, o tratamento sempre inicia com fisioterapia motora, troca de posição no berço, orientação aos pais. O capacete é utilizado 23 horas por dia por um periodo não muito curto, na minha opinião, a indicação do capacete deve ser avaliado a familia completa e não só o paciente.