Doença de Moyamoya

O termo Moyamoya quer dizer “semelhante a fumaça”. A doença de Moyamoya é uma doença cerebrovascular crônica, onde os vasos cerebrais estão ocluídos parcial ou completamente. É uma patologia que não tem origem conhecida, ainda sem comprovação da causa dessa doença.  Ressaltando que existe uma diferença entre a síndrome e a doença de Moyamoya, na primeira encontramos causas aparentes como tumores no sistema nervoso central, pós radiação, síndromes genéticas, na segunda a causa não é conhecida, sendo acometido de forma bilateral.

Os primeiros sintomas patológicos descritos para essa doença foram em 1957, por Takeuchi e Schimizu, mas só em 1969 foi chamada de doença de Moyamoya por Suzuki e Takaku. Com uma incidência maior no Leste asiático e/ou descendentes.

A principal característica é uma alteração arterial (estenose), do segmento final artéria carótida interna, ou seja, quando entra no cérebro, oclusão da artéria cerebral média e / ou artéria cerebral anterior proximal.  Existem duas formas de apresentação, em idades bimodal, primeira década de vida e por volta do 3ra década: 1) a forma isquêmica cerebral, onde é vista mais frequente em crianças, sendo uma isquemia progressiva e tendo como manifestações iniciais crises convulsivas, declínio mental ou cognitivo; 2) a forma de hemorragia cerebral, manifestado como alterações do estado mental, déficits neurológicos motores e/ou sensitivos, alteração da fala, dificuldade para deambular, sonolência até mesmo coma, essa forma é mais comum em adultos jovens.

A incidência depende das regiões asiáticas e descendentes, podendo chegar a 1 / 100.000 pessoas no Japão, sendo maior na Coreia do Norte, já a incidência em América e Europa é mais baixa. A prevalência, dependendo da região, pode ser de 16 / 100. 000.  Existem estudos demostrando fatores genéticos tendo participação na patogênese da doença.

Avaliação de pacientes com sintomas neurológicos súbitos, mais em crianças, levam a pensar na Doença de Moyamoya. Para confirmarmos a patologia, temos vários exames de imagens. O mais frequente realizado por médicos na emergência do pronto socorro, é a tomografia computadorizada de crânio, onde podemos encontrar leões isquêmicas ou hemorrágicas. A angio ressonância magnética nuclear é um exame mais elucidativo quando pensamos em doença de Moyamoya, sobretudo em crianças menores de 2 anos de idade. O exame padrão ouro é a angiografia cerebral, método que conseguimos ver vasos pequenos e, por ser um estudo dinâmico, observamos com mais detalhes os vasos cerebrais. Existe um sistema de estadiamento que foi proposto por Suzuki, onde temos 6 estágios diferentes, corroborando com a orientação no momento do tratamento neurocirúrgico, onde não sempre a cirurgia será a primeira escolha para tratar, mas sabendo que a longo prazo, os pacientes acabam realizando algum tipo de tratamento cirúrgico.

O tratamento pode ser medicamentoso e/ou cirúrgico. Dependendo do quadro clinico do paciente, existem procedimentos em vários estágios, seja primeiro para drenar um hematoma ou para diminuir a pressão intracraniana. Existem diferentes técnicas para conseguirmos levar um fluxo sanguíneo na parte distal da oclusão. Lembrando que é uma patologia crônica e de caráter progressivo.

Junte-se a nós para saber mais sobre a patologia e os cuidados dos pacientes portadores de doença de Moyamoya.